Craniosténose

La craniosténose est due à la fermeture prématurée de certaines des sutures crâniennes les plus importantes qui permettent au crâne du bébé de se développer à mesure que le cerveau se développe. 

Lorsque nous parlons de déformations crâniennes, il est très important de différencier les déformations craniofaciales positionnelles de la craniosténose, car le traitement et les séquelles possibles sont très différents. 

Comparez la forme de la poche de votre bébé avec la forme d’un crâne normal. Voir les différents types de sutures et de fontanelles:

Craniosténose
Sutures crâniennes et fontanelles de bébé

Lorsqu’une suture se ferme et que les os du crâne se rejoignent prématurément, la tête ne cessera de croître que sur cette partie du crâne. Là où les sutures ne se rejoignent pas, la tête du bébé continue de croître. Lorsque cela se produit, le crâne aura une forme anormale, même si le cerveau à l’intérieur a atteint sa taille normale. Mais, parfois, il y a plus d’une suture qui se ferme prématurément. Dans ces cas, le cerveau peut ne pas avoir assez d’espace pour atteindre sa taille normale. Cela peut provoquer une accumulation de pression à l’intérieur du crâne, ce qui peut entraîner des problèmes tels que la cécité, des convulsions ou des lésions cérébrales.

Fondamentalement, il existe 4 types de craniosténose, selon la suture qui se ferme prématurément :

Conséquences

La craniosténose non syndromique présente un pourcentage élevé de retards fonctionnels de plus de 50%. Nous vous invitons également à lire cette page sur les conséquences des déformations crâniennes non traitées.

Diagnostique

Pour confirmer la craniosténose nécessite le diagnostic clinique de l’expert. Ce n’est qu’en cas de doute (en particulier pour la suture lamboïde fermée) que nous avons recours aux radiographies du crâne.

Pour planifier l’intervention chirurgicale, la pratique du scanner hélicoïdal tridimensionnel (3D CT; CT-scan 3D). Nous nous réservons l’utilisation de la résonance magnétique nucléaire (IRM) pour les études de la masse cérébrale. 

Avant la chirurgie, nous proposons un bilan ophtalmologique, un test de maturation neurologique, une étude dysmorphologique pédiatrique. Ce n’est que dans des cas extrêmes que la pression intracrânienne (PIC) est prise. Selon chaque cas, une étude génétique est demandée, notamment dans la craniosténose complexe ou syndromique (Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, etc.). 

Traitement 

Pour l’oxicéphalie, trigonocéphalie et certains types de scaphocéphalie:

 La solution, si elle ne se produit pas spontanément, nécessite une intervention chirurgicale pour éviter les problèmes que la malformation cérébrale peut causer dans le développement normal du cerveau du bébé, avec ses éventuelles séquelles physiques et mentales.

Types de Craniosténose (les plus fréquentes)

Scaphocéphalie

Craniosténose - scaphocéphalie , vue frontal
Craniosténose - scaphocéphalie , vue profile

Plagiocéphalie antérieure

Plagiocéphalie antérieure gauche
Cranisoténose + Plagiocéphalie antérieure, vue d'en haut inférieure
Plagiocéphalie antérieure
Cranisoténose - Plagiocéphalie antérieure, vue d'en haut supérieure

Trigonocéphalie

Cranisoténose - trigonocéphalie

Brachicéphalie bilatérale

Craniosténose - braquicéphalie bilatérale, avant le traitement, âge: 20 mois
Craniosténose - braquicéphalie bilatérale, après le traitement, âge: 3,5 ans

Plagiocéphalie postérieure

Craniosténose - Plagiocéphalie postérieure, vue d'en haut
Craniosténose - Plagiocéphalie postérieure, vue arrière

Oxicéphalie

Craniosténose - oxicéphalie

Craniosténose non opérée

Déformations crâniennes doivent être traitées rapidement. Si non traitée peut entraîner des dommages irréparables.

Craniosténose - scaphocéphalie, vue de profile
Craniosténose - scaphocéphalie, vue d'en haut
Cranisoténose - trigonocéphalie

Pourquoi traiter les déformations crâniennes?

Nous vous invitons à lire ces publications de la Haute Autorité de Santé (HAS):

         « la plagiocéphalie peut conduire à des complications mécaniques, sur le plan maxillo-facial ou cervico-brachial, voire cognitives »

  • Cet intéressant article de l’HAS à propos de la prévention des déformations positionnelles, sans augmenter le risque de mort inattendue du nourrisson.