Craniosténose

Il est particulièrement important de souligner la différence entre les malformations positionnelles cranio-faciales et la craniosténose. Elles sont dues à une fermeture précoce des principales sutures crâniennes. La croissance du crâne s’oriente vers la suture fermée, faisant disparaître les fontanelles antérieures et laissant place à une légère crête à l’emplacement de la suture fermée.

Lorsqu’une suture se ferme et que les os du crâne se rejoignent prématurément, la tête ne cessera de croître que sur cette partie du crâne. Là où les sutures ne se rejoignent pas, la tête du bébé continue de croître. Lorsque cela se produit, le crâne aura une forme anormale, même si le cerveau à l’intérieur a atteint sa taille normale. Mais, parfois, il y a plus d’une suture qui se ferme prématurément. Dans ces cas, le cerveau peut ne pas avoir assez d’espace pour atteindre sa taille normale. Cela peut provoquer une accumulation de pression à l’intérieur du crâne, ce qui peut entraîner des problèmes tels que la cécité, des convulsions ou des lésions cérébrales.

Fondamentalement, il existe 4 types de craniosténose, selon la suture qui se ferme prématurément :

Synostose sagittale, qui affecte la suture sagittale qui s’étend de la fontanelle à la nuque (scaphocéphalie).
Synostose coronale, causée par la fermeture d’une (plagiocéphalie antérieure) ou des deux sutures coronales (brachycéphalie), allant des oreilles à la suture sagittale.
Synostose lambdoïde, qui s’étend le long de l’arrière de la tête (plagiocéphalie postérieure). C’est l’un des plus rares.
Synostose métopique, également rare, affecte la fermeture de la suture du nez à la suture sagittale (trigonocéphalie).

Il existe des variations dans la typologie des craniosténoses, en fonction de la suture crânienne affectée.

Des plus fréquents aux moins fréquents:

Scaphocéphalie
Plagiocéphalie antérieure
Trigonocéphalie
Brachycéphalie bilatérale
Plagiocéphalie postérieure
Oxicéphalie

Afin de vérifier qu’il y a bien craniosténose du crâne, il est nécessaire de procéder à une radiographie.

Une opération ne sera projeté qu’après avoir effectué un scanner (CT-scan 3D) ou une imagerie par résonnance magnétique nucléaire (IRM).

Un contrôle ophtalmique et neurologique préalable peut être d’un grand secours avant l’intervention chirurgicale. Il est recommandé également de vérifier la pression intracranienne.

Dans certains cas de craniosténose multiple ou syndromique (Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, etc.) on procèdera également à un examen génétique.

Les craniosténoses non-syndromiques présentent des niveaux de retard fonctionnel supérieur à 50%.